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出血を疑ったら（インヒビター保有）
出血を疑ったら（インヒビター保有）
2022.02.01
監修
奈良県立医科大学 血栓止血研究センター センター長 嶋 緑倫 先生
インヒビターを保有する血友病Aの方
ヘムライブラ使用中に出血を疑ったら、医師と事前に確認した方法で対応しましょう。
- ヘムライブラの使用開始前に、出血が疑われた場合の対応方法について、担当医と確認してください。
- バイパス止血製剤の使用が必要な場合は、遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子製剤（ノボセブン®）を使用します。
- これまでに経験したことのない症状を認めた場合、速やかに担当医に連絡し指示を仰いでください。重大な出血でも以前より症状が軽い場合もありますので、ご注意ください。
- 出血の自覚がない場合でも、ヘムライブラ使用中に何か異常が認められた場合は、担当医に連絡してください。
注意
ヘムライブラ使用中の出血に対しては、ご自身の判断で活性型プロトロンビン複合体製剤（ファイバ®）や乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子製剤（バイクロット®）は使用しないでください。
特にヘムライブラと活性型プロトロンビン複合体製剤（ファイバ®）の併用中に、重篤な血栓症（血栓塞栓症および血栓性微小血管症）が認められています。
ノボセブン®を併用する場合
- 自宅に保管しているノボセブン®の使用期限を確認してください。
- 止血できた場合にも次回の受診時にノボセブン®を使用したことを担当医に伝えてください。
主な内出血とその症状
- 血友病に多いからだの内部での出血（内出血）では、からだの中にできた血のかたまり（血腫）が周りの組織を圧迫するために障害を起こします。
- 皮下出血
- 青あざができる。
- 関節内出血
- 関節が痛い、はれている、触ると熱感がある、曲げにくいなど。少量の出血でも痛みが強いことが多い。
- 筋肉内出血
- 痛い、はれている、触ると熱感がある。大きな筋肉の出血では貧血を起こすこともある。周りの神経や血管を圧迫して、関節が曲がりにくくなったり、血行障害を起こすこともある。
特に注意が必要な出血
（以下に記載されているような出血の可能性がある場合は、速やかに担当医に連絡してください。）
- 頭蓋内出血
- 頭痛、吐き気または嘔吐、不機嫌、意識障害、けいれんなど。頭を打ってすぐ症状が出ることもあるが、何日かしてから症状が出る場合もある。乳児では、不機嫌と嘔吐のみの場合もある。
- 消化管出血
- 血を吐く、食べたものを吐く、血便や黒色の便が出る、胃が痛い、顔色が悪い。
- 首やのどの出血
- 食べ物やつばを飲み込みにくくなったり、気道がふさがって呼吸しにくくなったりする。血を吐いたりする。
