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血友病とは⾎友病の症状

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⾎友病の症状

2019.11.25

監修:荻窪病院 血液凝固科 部長 鈴木 隆史 先生

長尾 梓 先生

⾎友病の症状

⾎友病の⽅は、⾎が⽌まりにくい体質のため、出⾎に伴ってさまざまな症状があらわれます。症状は、出⾎する場所や程度により異なりますが、特に体の中で起こる⽬に⾒えない出⾎、いわゆる「内出⾎」が多いことが特徴です。内出⾎が起こると、⾎液が溜まった⾎のかたまり(⾎腫)が体の中にでき、時に周りの神経や⾎管を圧迫し、痛みや障害を引き起こします。 特に肘、膝や⾜⾸などの関節内、筋⾁内は出⾎しやすく、出⾎すると熱をもって腫れ、強い痛みをもつことがあります。また、同じ関節で出⾎が繰り返されると関節が変形して曲げ伸ばしがしにくくなり、関節を動かす際に痛みを伴うようになるため、⽇常⽣活に⽀障をきたすことがあります。⇒⾎友病性関節症とは
また、頭部の打撲などにより頭蓋内(ずがいない)出⾎を起こすと、場合によっては命の危険を伴うこともあるため、転びやすい⼩さなお⼦さんでは注意が必要です。
成⻑に伴う活動の変化から、出⾎が起こりやすい部位は年齢とともに変化します。

主な出血の種類と好発年齢

日笠聡:Medical Practice 31(1): 68-72, 2014.

特に注意が必要な出⾎:頭蓋内出⾎

頭蓋内出⾎は⽣命にかかわる重⼤な出⾎です。転んで頭を打った時に起こることも多いですが、半数以上は原因なく突然起こっていると報告されています。特に乳児期では突然起こるため発⾒が遅れることがあり注意が必要です。また、頭蓋内出⾎を⼀度経験した方は再発しやすいとも報告されています。
頭蓋内出⾎が起こると、嘔気・嘔吐、頭痛、けいれん、傾眠傾向(眠くなる・ぼーっとする)などの症状があらわれますが、乳幼児では、不機嫌、発熱、元気がないなどの⾵邪のような症状があらわれます。このような症状に気づいたら迅速な対応が必要です。

⾎友病の慢性症状

⾎友病の症状が進⾏し、出⾎を繰り返すと関節症などの症状があらわれることがあります。⼀度出⾎を起こした関節では、出⾎を繰り返しやすくなります。同じ関節で出⾎が繰り返されると、関節の内側にある滑膜という部分に炎症が起こります。滑膜の炎症が慢性的に続くと、関節の動きが悪くなったり、動かなくなるといった⾎友病性関節症が引き起こされます。 ⇒⾎友病性関節症とは
最近では⾎友病の⽅の関節内出⾎を予防するために乳幼児期から定期的に⾎液凝固因⼦を補充する⽅法が⼀般的に⾏われています。 ⇒定期補充療法

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<用語解説>

腸腰筋:腰の骨(腰椎)と骨盤をつなぐ背骨を支える筋肉。体の内部に存在するため外からは⾒えない筋⾁の1つで、主に股関節を曲げる動きをするため、運動に⾮常に重要な役割を担う。

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