2022.02.01

監修

奈良県立医科大学 血栓止血研究センター センター長　嶋 緑倫 先生

ヘムライブラは、抗体医薬品です。

• 「抗体」は、からだの中にある免疫グロブリンというタンパク質です。体内に侵入した病原体などの異物（抗原）に結合します。ひとつの抗体は特定の抗原とのみ結合します。
• 「抗体医薬品」とは、抗体が特定の物質と結合するという性質を応用した医薬品です。
• 抗体は「Y」の字の形をしていて、「Y」の字の先端の2ヵ所で特定の抗原と結合します。通常の抗体は左右が同じ抗原と結合します。
• ヘムライブラはバイスペシフィック抗体と呼ばれ、左右で異なる抗原と結合するように改変された抗体医薬品です。
• ヘムライブラは、日本国内でつくられた医薬品です。

井川 智之：YAKUGAKU ZASSHI 137（7）：831-6, 2017

北沢 剛久, 嶋 緑倫：生化学 89（3）：325-32, 2017

（本論文の著者に中外製薬の社員を含みます）

第VIII因子の代わりに働くことで止血を進めます。

• ヘムライブラは、「Y」の字の先端の2ヵ所のうち、一方で活性型第IX因子に、もう一方で第X因子に結合します。
• その結果、血液凝固第VIII因子の代わりとなって働きます。
• ヘムライブラは第VIII因子と似た働きをしますが、第VIII因子と異なる構造を持つので、第VIII因子に対するインヒビター^※を生じさせないと考えられています。また、ヘムライブラは、第VIII因子に対するインヒビターを持つ場合にも効果を示します。

人によっては「免疫」というからだを守るしくみによって、注射された凝固因子を異物（抗原）とみなし、「インヒビター（抗体）」とよばれる異物を取り除くタンパク質がつくられてしまうことがあります（インヒビターは一度発生しても自然に消失することがあります。また、治療を行うことで消失する場合があります）。

2022.02.01

監修

奈良県立医科大学 血栓止血研究センター センター長　嶋 緑倫 先生

ヘムライブラの使用方法

ヘムライブラは液体の薬剤で、皮下に注射します。

• ヘムライブラは、液体の薬剤です。必要な投与量を注射器に抜き取り、そのまま皮下に注射します。
• 皮下注射は、皮膚のすぐ下の脂肪に針を刺して薬剤を注入する方法です。
• 上腕部のほか、腹部や太ももなどに打ちます。

皮下注射は、赤ちゃんが受けるワクチン注射やインフルエンザの予防注射などで用いられています。

• 注射した場所は、もまないでください。また、注射した当日の入浴は可能ですが、注射した場所をこすらないようにしてください。

ヘムライブラは、定期的に注射を続けることで効果が期待できます。

• 初めてヘムライブラを使うときには、週1回、4回注射した後（約1ヵ月後）にからだの中のヘムライブラの量が定常状態^＊に達します。
  一定の量がからだの中にある状態
• これまで第VIII因子製剤による定期補充療法を実施している場合、定常状態に達するまでは凝固活性レベルが十分でない可能性があるため、ヘムライブラの2回目の注射の前日までは第VIII因子製剤の定期補充を継続することが望ましいとされています。
• 定常状態になった後も担当医の指示に基づき、決められたスケジュールで定期的に注射を続けることで、十分な血中濃度を維持することができ、出血リスクの低下が期待できます。

2022.02.01

監修

奈良県立医科大学 血栓止血研究センター センター長　嶋 緑倫 先生

ヘムライブラの使用スケジュール

ヘムライブラの5回目以降の注射には、3つのスケジュールがあります。

• どのスケジュールを選ぶかは、担当医と相談して決めてください。

• ヘムライブラは、都合の良い曜日を決めて、毎回その曜日に注射します。
• 注射をする曜日と時間帯は、ライフスタイルに合わせて、担当医と相談して決めてください。
• 使用を開始してからスケジュールを変更したい場合は、担当医に相談してください。
• 予定日に通院できない場合や注射を忘れてしまった場合には、必ず担当医に相談してください。

2023.07.10

ヘムライブラは在宅自己注射が可能です。

血友病の方やご家族向けに、在宅自己注射の方法を説明している資料を用意しています。

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